Конференция «Синдром Визуального снега» 2018: Доктор Питер Годсби (Dr Peter Goadsby)

Информация о спикере

Полный текст перевода видео

Ведущий : Далее я хотел бы представить доктора Питера Годсби, которого вы могли видеть или цитировать на большом количестве выступлений, посвященных синдрому визуального снега. И сегодня он постарается развеять мифы о визуальном снеге, а также поделится самыми последними сведениями на эту тему. Доктор Годсби!

Доктор Питер Годсби : Спасибо! Дайте мне поправиться… Если вам интересно, то та картинка снизу слева не относится к визуальному снегу. Просто все слайды, что вы видели раньше, так или иначе относятся к визуальному снегу. И я решил для разнообразия вставить случайную картинку. Почему бы и нет? Это фотография, сделанная телескопом Хаббл, или что-то в таком духе. Она прикольно смотрится, так что я решил добавить её на мой слайд.

Начать я бы хотел с благодарности Полу и Сиерре. Должен признаться, для меня довольно необычно говорить на эту тему с таким количеством людей, которые в ней заинтересованы. Я помню первый раз, когда я общался о визуальном снеге с коллегами, и они не проявляли ни малейшего интереса. Даже немного критиковали меня, можно сказать. И это здорово, выступать перед группой людей, которым интересно то, что я говорю. Мне трудно поверить в происходящее! Особенно учитывая довольно короткий промежуток времени, в течение которого ведутся исследования в этом направлении. И сейчас я расскажу вам о наших последних наработках.

Я все ещё не верю, что мы вы все сегодня собрались. Когда Пол сказал, что планирует организовать конференцию в этом году, я не поверил ему. Но у него получилось! И это поразительно. За что ему спасибо.

Так, и о чем же буду разглагольствовать на этот раз… Когда я начал знакомиться с темой визуального снега, больше всего меня удивили четыре вещи, о которых мне рассказывали пациенты с этой проблемой. Это четыре мифа, которые я хотел бы сегодня развеять. Первый из них: «Этого заболевания не существует». Выглядит сомнительно, потому что есть люди с этим заболеванием. Тем не менее, так говорят некоторые врачи. Один из выступающих сегодня уже высказывался на эту тему. Кроме того, было и все ещё есть мнение, что больные визуальным снегом – сумасшедшие, или просто немножко двинутые. Думаю, Мэттью с утра убедил вас в этом своим выступлением. Но не будем углубляться в эту тему.

Третий миф: визуальный снег это что-то вроде мигрени. И именно по этой причине ко мне часто посылали пациентов. И для любого, кто хоть немного разибрается в теме «мигренологии», это не имеет абсолютно никакого смысла. Но несмотря на это, такой миф довольно распространен.

И последний, тоже довольно популярный миф: визуальный снег связан с злоупотреблением наркотиками. У меня есть коллеги, которые являются ярыми сторонниками этого мнения. Но оно тоже не совсем верно. Иногда люди придерживаются такого мнения ввиду собственного поведения в прошлом, а не на основе объективной реальности, если так можно сказать. Но в эту тему не буду вдаваться тоже.

Первое изображение, которое я видел о визуальном снеге, выглядит вот так. Оно довольно примитивное, потому что это детский рисунок в Paint. И что заинтересовало меня в первую очередь, это что дети описывают визуальный снег точно так же, как и взрослые. И дети поразительно честны, когда дело касается таких вещей. Они не могут в точности описать свое состояние, но зато они честны. И довольно трудно игнорировать синдром, как уже ранее говорил один из спикеров, симтомы которого практически идентичны от больного к больному. Если поспрашивать людей и выслушать их жалобы, они в общем и целом будут говорить об одном и том же с минимальными различиями. Но в их рассказах есть общее ядро, и, наверное, именно потому наших коллег, интересующихся физиологией и анатомией, привлекает эта проблема. Ведь очевидно, что это исключительно неврологическая проблема, некое нарушение работы мозга. Не буду показывать слайды, вы уже видели такие.

Это ранняя, довольно подробная диаграмма, которую нарисовал нам один из младших пациентов. Мы описывали её в своих публикациях. И это относится к первому мифу, что визуального снега не существует. Мне кажется, что просто невозможно игнорировать заболевание, которое так похоже описывает большое количество людей. На этом рисунке автор изобразил энтопический феномен синего поля и палинопсию, поплавки и другие симптомы. Замечательный рисунок. Я бы так не смог нарисовать, например. У меня вообще нет каких-либо особых умений, я полностью сосредоточен на своей работе.

В общем, мы описывали её в своих работах, чтобы поднять тему визуального снега в педиатрической литературе. Это должно быть ужасно для ребенка, который живет с таким состоянием, и которому говорят, что он сошел с ума, или что это неправда. Для ребенка должно быть трудно, когда он знает что-то наверняка, но родители твердят ему обратное. Это очень-очень тяжело.

Итак, когда мы начали заниматься визуальным снегом, это состояние уже было довольно широко известно в научных кругах. Невролог Грант Лу в 1995 году описал серию случаев постоянных зрительных нарушений. И в каком-то плане это стало одним из первых описаний явления, которое впоследствии получило название «визуальный снег». Но в исследовании авторы приписали симптомы к мигрени, что совершенно неправильно. И, вероятно, именно это дало толчок теории о том, что визуальный снег является мигренью с аурой. Вокруг этой публикации до сих пор ходит немало кривотолков. Но в целом она дала понять, и что самое важное, что существует некое постоянное искажение зрительного поля, которое может меняться со временем.

Когда мы только начали этим заниматься, пациенты с визуальным снегом получили дифференциальный диагноз «устойчивая мигренозная аура». Потому что я, а не просто нейроофтальмолог, я мигренолог с неврологическим образованием и всем необходимым багажом знаний. Я был обучен невероятно гибкими в плане знаний преподавателями. Мне в этом плане повезло. Также дифференциальный диагноз не исключал галлюцинации после длительного приема наркотиков, а также тревожные расстройства. Последний диагноз – это очень удобный способ говорить людям, что они сошли с ума, но в более социально приемлемой форме.

Первое, что я сделал в рамках этого исследования, это… Знаете, когда занимаешься какой-либо проблемой, есть определенная точка, когда ты либо делаешь что-то для её решения, либо оставляешь её и идешь дальше. И я начал заниматься этой проблемой, потому что почувствовал, что мне пора что-то делать. Потому что это был полный нонсенс, когда я слышал описания одного и того же состояния от разных людей, но толком не знал о нём ничего. Это раздражало меня. Всё началось с раздражения. И я начал с того, что проанализировал похожие случаи пациентов за последние 10 лет. 38 случаев. У 22 из них была очень подробная история болезни. И я благодарен фонду Eye on Vision, которые предоставили мне первоначальную группу пациентов для проведения исследования. И в целом они помогли исследовательским группам взаимодействовать с людьми с визуальным снегом, такими как вы сами.

С этой группой мы провели так называемый «бутстреппинг» (специальная методика для оценки ошибки выборки). Основываясь на моем клиническом опыте, мы выделили основные черты заболевания, записали их и затем проверили их наличие у людей из Eye on Vision. Мы выяснили положение дел, а потом провели повторный тест на другой группе методом прямого интервьюирования пациентов. В этот период со мной начал работать Кристоф Шенкен, немецкий врач-мигренолог. Тогда мы с ним работали над проблемами диагностической визуализации. И однажды я спросил его, мог бы он помочь мне с в изучении визуального снега, так как нам ещё предстояло работать вместе долгое время. И, к тому же, подобные исследования - довольно каверзная штука и требуют определенной дисциплины. И, само собой, ученый немецкого происхождения привнес бы в нашу группу подобную дисциплину. Он очень дисциплинированный человек. В общем, он начал заниматься прямым интервьюированием, на основе которых мы планировали составить рабочие критерии для использования в дальнейшей работе. И мы создали такие иллюстрации аномалий, которые видят люди. Следы движущихся объектов, шумы, и другие зрительные нарушения.

Для начала мы опросили 120 пациентов с постоянными зрительными шумами. Средний возраст группы составлял 30 лет, мужчин и женщин было примерно одинаковое количество. Примерно у половины из них наблюдался черно-белый визуальный снег. На рисунке слева – пересечения различных симптомов. С помощью интервью мы пытались выявить различные симптомы, ассоциирующиеся с визуальным снегом. И нам удалось сформировать критерии участия в исследовании благодаря тому, что мы не пытались учесть всех. Не нужно учитывать всех и каждого при первом формировании критериев исследования. Учитывайте только базовую группу со схожими симптомами. Ведь если у них много общих симптомов, то результаты исследования будут более однозначными и убедительными по сравнению с результатами контрольной группы людей без визуального снега. И затем нужно выявить различия между двумя этими группами и постепенно начать расширять базовую группу, включая в неё людей с симптомами-спутниками визуального снега. Ведь если учитывать все симптомы с самого начала, то – да просто посмотрите вокруг. Собравшаяся сегодня здесь аудитория довольно необычная, согласитесь, ха-ха. Все одеты по-разному (но тем не менее все одеты, что уже хорошо). Пару лет назад в Сан-Франциско проходил референдум за право ходить голым по улице. И предложение отклонили всего с перевесом в пару голосов, что поразительно. Ну да ладно. Как бы там ни было, мы внимательно рассмотрели симптомы пациентов, и определили, какие встречаются чаще, а какие реже. И речь идет не об исключении других симптомов под тем предлогом, что они не являются частью проблемы. Просто они слишком затрудняют исследование. И любое исследование должно быть максимально сосредоточено на предмете своего изучения.

Итак, мы рассмотрели основные симптомы и сгруппировали их вместе. Это и палинопсия, и феномен энтоптического поля, а также «мигренозные» симптомы типа светочувствительности. И на их основе мы сформировали критерии, которые вы сейчас видите на слайде. Помимо самого визуального снега, эти критерии также включают два дополнительных симптома для того, чтобы группа была более однородной, а не чтобы исключить людей, которые нам тем или иным причинам не подходят. Просто чтобы проводимое нами исследование было как можно более точечным. Вам следует ценить это. Да вы и так цените, ведь многие из вас общались с самыми разными врачами, и не все из них придают визуальному снегу должное значение, а некоторые и вовсе не верят в его существование. И потому для разработки этих критериев нам приходилось быть в каком-то смысле святее Папы римского и доверять нашим пациентам. Со всем уважением к религиозным людям, наверное, не стоило этого говорить и лучше забрать мои слова обратно. Но мне не пришла в головую другая аналогия. Всё лучше, чем промолчать. В общем, как я и говорил, мы пытались сформировать максимально однородную группу с симптомами, отличающимися от типичной мигренозной ауры, и которые нельзя отнести к какому-либо другому заболеванию, приёму галлюциногенных препаратов и так далее. Один из моих коллег постоянно сравнивает зрительные отпечатки и следы с эффектом от таких препаратов, и это более яркая картинка, чем те, что я вам показывал.

Мы посмотрели на получившиеся критерии, они получились довольно точными, и задали себе вопрос: как заставить людей поверить и принять их? Ответ на этот вопрос следующий: придать им объективность, с которой трудно спорить. Одной из самых объективных вещей, и в особенности в области нейрологии, является визуализация мозга. То есть, если показать неврологу снимок с небольшой точкой на нем, он сразу согласится – да, проблема в мозге, тут сомнений нет. Разумеется, визуализация и диагностирование по снимкам происходят немного сложнее, чем я описал, но тем не менее. Но как бы там ни было, такие снимки выглядят очень веско и убедительно.

И мы провели исследование при поддержке Eye on Vision, за что мы им безмерно благодарны. Мы рассматривали пациентов с визуальным снегом, но это была очень фокусная группа, которая чётко соответствовала составленным нами критериям. Мы также хотели составить такую группу пациентов, которая не имела бы всех симптомов одновременно, но все же разделяла один главный общий симптом – визуальный снег. Для получения снимков мы использовали метаболизм дезоксиглюкозы. Дело в том, что для осуществления метаболических процессов мозгу требуется глюкоза. И можно пометить молекулы определенного типа глюкозы, чтобы впоследствии засечь их с помощью подходящего сканера. Таким образом можно увидеть, где скапливается эта самая дезоксиглюкоза в мозгу. Снимки получены методом позитронно-эмиссионной томографии, использующей сложный процесс с использованием радионуклидов. Благодаря этой технологии мы можем увидеть сколько глюкозы использует мозг и отслеживать метаболические процессы в нем.

И мы обнаружили, что в определенном участке мозга, а именно в затылочно-височной области коры, у людей с визуальным снегом происходят более активные метаболические процессы по сравнению с контрольной группой. И, согласитесь, смотря на эти снимки, довольно сложно отрицать существование визуального снега. Это означает, и практическая польза от этого заключается в том, что теперь мы точно знаем, что визуальный снег вполне реален и подлежит диагностированию (хоть пока и неясно, проблема заключается именно в этой области мозга, или же скопление глюкозы является следствием чего-то еще). И это помогло убедить многих моих коллег в том, что это проблема действительно существует. Ну или что мы нашли участок мозга, отвечающий за сумасшестсвие. Это еще один вариант, который, наверное, был бы даже более интересен по ряду причин. Ну и моих коллег-психиатров это привело бы в полный восторг. Но я все же думаю, что мы нашли что-то реальное, а не какое-то сумасшествие.

Последнее время мы занимались вот этим. Франческа Пулед представит результаты нашего исследования на следующей неделе на неврологической конференции в Европе. Таблица поможет вам составить примерное представление о масштабах проведенной нами работы. Нам хотелось собрать как можно большее количество соответствующих нашим критериям пациентов. Мне вообще нравятся круглые числа, но в своих исследованиях я обычно ограничивался 100 испытуемыми. Но для визуального снега мы решили остановиться на 1000. Ведь чтобы люди действительно поверили в что-то, чего они пока не признают, их нужно убедить цифрами, чтобы не осталось никаких сомнений. Подумают, что вы одержимый, но и ладно. В общем, 1000 показалась мне подходящим числом. И Франческа, а также Visual Snow Initiative, не покладая рук обрабатывали собранную нами информацию практически со всех уголков мира, но с основным упором на Северную Америку и Восточную Европу. Мы опрашивали примерно одинаковое количество 30-летних мужчин и женщин. В среднем визуальный снег у них проявлялся впервые в возрасте примерно 13 лет, а 40% из них испытывали его с рождения. Что довольно страшно, если попытаться себе это представить. В среднем опрошенные жили с болезнью в течение 17 лет, у некоторых состояние постепенно ухудшалось со временем. У некоторых возникновение визуального снега совпало с травмами или сильными мигренями. А если посмотреть на частоту совпадений с приемом различных лекарств – то показатель не такой уж высокий. Причина возникновения от препаратов как основная совсем не то, о чем стоит думать. В основном, у большинства людей отсутствует какая-либо явная причина возникновения визуального снега. Мы стараемся определить причину, если она есть.

Более масштабный объем данных помогает избавиться от лишнего шума и более четко понять, скажем так, основной посыл исследования. Разумеется, это требует гораздо больших усилий, собрать подробные данные о таком количестве человек. Я мог воочию наблюдать, как данные накапливаются, и каждый раз, когда объем информации увеличивался на порядок, мы избавлялись от все большего количества шума. И все больше фокусировались на том, что позволит нам приобрести лучшее понимание проблемы.

С вещами с этого слайда многие из вас будут знакомы, потому что вы испытываете их каждый день. Это классификация типов зрительных нарушений, которые мы видим. Цветной, черно-белый шум, яркий и прозрачный шум. И у людей могут наблюдаться как один, так и все 4 вида такого шума. Но у большинства пациентов только один тип. Так для чего же вообще нужны такие колоссальные усилия, для чего нужно такое масштабное исследование? Потому что если ты хочешь, что тебя и какое-то новое заболевание заметили в медицинских кругих, то тебе нужно предоставить врачам массу «фенотипирующей» информации. Они не запомнят её целиком, но они запомнят, что её было много, что уже о чем-то говорит. И в этом и заключалась моя задача. Будет достаточно, если они хотя бы просто запомнят название заболевания, и начнут понимать, что за ним стоит серьезное исследование, подтверждающее его легитимность.

На этом слайде отображены сопутствующие симптомы, которые мы рассмотрели в рамках первого исследования. Мы хотели посмотреть, у скольких людей из 1000 опрошенных наблюдаются эти симптомы по результатам опросов. И думаю, у нас это получилось. Как видите, симптомы действительно встречаются с существенной и примерно одинаковой частотой. Например, у практически 75% пациентов с визуальным снегом наблюдается шум или звон в ушах, потому вполне вероятно, что у визуального снега и звона в ушах общая патофизиология. Я бы не удивился, узнав, что эти два являения действительно имеют какую-то общую основу. И изучая эти вещи, находя какие-то общие знаменатели, мы узнаём очень многое о том, как работает наш мозг.

Эта таблица посвящена связи визуального снега с мигренью.

И смотря на неё, не остается никаких сомнений в коморбидности — связи этих двух состояний между собой. Мигрень предельно часто наблюдается у людей с визуальным снегом. Также у пациентов чаще наблюдаются светочувствительность и послеобразы, что неудивительно. Таблица содержит целый список явлений, каждое из которых чаще наблюдается у группы людей с визуальным снегом и мигренями, чем у контрольной группы. При этом я не хочу сказать, что визуальный снег чаще наблюдается у людей с мигренями. Однако люди с визуальным снегом действительно часто страдают от мигреней. Почему так? Мне кажется, это своего рода взаимодействие между двумя неприятными явлениями, в том смысле что если у вас наблюдается зрительное нарушение, а также мигрень (которая ухудшает нашу способность приспосабливаться к внешним раздражителям), то это зрительное нарушение становится гораздо проще заметить. Потому мне кажется, что два этих явления взаимодействуют друг с другом, однако они не равнозначны и не вызывают друг друга. Но это всего лишь мое мнение, а опираться нужно на данные.

После всего сказанного, думаю, мы можем согласиться, что это состояние существует. И потому вряд ли можно назвать сумасшедшим человека, который жалуется на подобные симптомы. Ведь сначала их существование подтвердили 100 опрошенных, а потом и 1000 опрошенных человек. Факты есть факты, ведь вряд ли возможно такое массовое помешательство. Впрочем, иногда глядя на политиков, начинаешь сомневаться и в этом.

Является ли визуальный снег разновидностью мигрени? Люди с мигренями обычно описывают свои типичные зрительные нарушения примерно так. Яркая зигзагообразная линия, формирующая фигуру, которая двигается и распространяется по полю зрения. Расширяясь, она приводит к определенной потере зрения. Такую глазную мигрень еще иногда сравнивают с фортом или укреплениями замка из-за похожих очертаний. На рисунке вы видите европейский форт 17 века, благодаря острым выступам было удобнее обстреливать врага. Именно так появилась терминология.

Штука, которая остается после называется скотома. И это совершенно не похоже на то, о чем рассказывают люди с визуальным снегом. Так мигренозную ауру изобразил и описал Лэшли, которого называли «обсессивным психологом». Не знаю, зачем было добавлять к этому слово «обсессивный», просто «псиохолога» было бы вполне достаточно. Как бы там ни было, он одним из первых описал ауру. При ней происходит перемена в кровообращении мозга, как показано на иллюстрации справа. Кровь движется в направлении, указанном стрелочками. Движется очень медленно, примерно со скоростью 6 мм/мин, в результате чего и появляется аура. Видна аура на изображениях, сделанных самыми разными методами лучевой диагностики. Вот пример, который собственными глазами видел я во время обследования пациента в лабораторных условиях. И подобную или примерно похожую картинку показывают самые разные типы МРТ.

Но если вернуться к визуальному снегу, то ничего подобного мы не видим. Это видно на примере пациентов, которых мы обследовали 7-10 лет тому назад. Диффузионная МРТ, которая показывает движение жидкости и кровоток в мозге, уже на то время была довольно устаревшей, но все равно не показала ничего похожего на изображения при мигрени. Фенотип, описание визуального снега также не имеет ничего общего с мигренью в плане физиопатологии.

Это дает мне право сделать следующие выводы. На этот слайд я добавил рисунок одного из наших юных пациентов. Он не такой красивый, как некоторые другие, но на нем вы можете заметить небольшие точки, окружающие фигуру человечка. И как 5-летний ребенок мог видеть такие точки, кроме как у него есть реальная проблема и это не выдумки? Это состояние на 100% существует. И потому пациенты, описывающие подобные симптомы, определенно не сумасшедшие. Ну или сумасшедшие лишь немного, как и все мы. Но их проблема заключается не в этом.

Еще я могу с уверенностью сказать, что это не мигрень. Ничто на это не указывает. Фенотип, физиопатология, поведение болезни указывают на обратное. Визуальный снег и мигрень могут сосуществовать, но он ведет себя не как мигрень.

И визуальный снег точно не является следствием злоупотребления наркотиками. Более того, мы не допускали людей, злоупотреблявших наркотиками, до исследований. При всем уважении. Почему? Если бы мы их включили — мы не осуждаем их образ жизни — мы сделали это, чтобы избавиться от этого мифа.

Это реальная проблема, по большей части относящаяся к работе мозга. Я снова покажу участок мозга в котором, как нам кажется, эта проблема берет свои корни. И мне хочется думать, что благодаря этой конференции кто-то подхватит наши исследования и выведет их на новый уровень, ведь это такая отличная возможность сказать веское слово в медицине. Сегодняшняя инициатива поможет кому-нибудь подхватить путь исследования, ведь есть такие хорошие возможности. Возможно, я более оптимистичен в этом отношении, чем многие, потому что своими глазами видел, как мы начинали с нуля и затем за короткое время пришли к реальным результатам. К тому же, сегодня существуют все необходимые технологии для понимания и глубокого изучения данной проблемы. И это просто невероятная возможность, выпадающая раз в жизни. И от имени всех неврологов я бы даже хотел извиниться перед людьми в аудитории, страдающими визуальным снегом, за то что мы так долго вас игнорировали. Напоследок я хотел бы уверить вас, что дальше будет только лучше. И не потому что мы здесь с вами сидим и разговариваем об этом, а потому что мы предпринимаем реальные действия. И с вашей помощью мы однажды найдем разгадку. Спасибо за внимание!

Ссылка на сайт Visual Snow Initiative (VSI): visualsnowinitiative.org